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濟南現(xiàn)代皮膚病醫(yī)院
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魚鱗病1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
時間:2012-01-13 10:40來源:求醫(yī)網(wǎng)
本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別 差異。常自幼年發(fā)病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱為干皮癥。或于毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺癥,稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著,可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。
本病對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常
魚鱗病不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質(zhì),如枯草熱及哮喘等。
組織病理:角質(zhì)層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質(zhì)層細胞未能正常脫落有關(guān)。棘層細胞變薄,基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數(shù)淋巴細胞浸潤。





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