干燥綜合征(舍格倫綜合征)
干燥綜合征的診斷鑒別
時(shí)間:2015-03-09來源:求醫(yī)網(wǎng)
一、診斷
診斷干燥綜合征的診斷要根據(jù)口,眼干燥的癥狀,以及淚腺,唾液腺的分泌檢查,腮腺造影檢查和組織學(xué)檢查來確定,以下診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考:
1.口干燥癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)有口干及以下試驗(yàn)異常:
(1)唾液流率唾液腺有病變時(shí),未經(jīng)刺激的自然唾液流率減少,各年齡組的正常值有差異,平均每分鐘>0.6ml,老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病變時(shí)導(dǎo)管及小腺體有破壞現(xiàn)象。
(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),凡有50個(gè)或更多的細(xì)胞聚集成堆者稱為灶,有1個(gè)或1個(gè)以上灶性細(xì)胞浸潤(rùn)者為異常。
(4)核素造影唾液腺功能低下時(shí),其攝取及排泄均低于正常。
以上應(yīng)排除老年人及其他疾病的影響,4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常即為口干燥征。
2.干燥性角膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)濾紙?jiān)囼?yàn)(Sehirmer test)5min濾紙濕潤(rùn)長(zhǎng)度>15mm為正常,≤l0mm為異常。
(2)淚膜破裂時(shí)間(tear film breakup time,BUT)短于10s者為異常。
(3)角膜染色在裂隙燈下,角膜染色點(diǎn)≥10個(gè)點(diǎn)為異常。
(4)結(jié)膜活檢凡結(jié)膜組織中出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)即為異常。
以上4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常者為干燥性角膜炎。
3.對(duì)原發(fā)性干燥綜合征目前尚無統(tǒng)一的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn),下述標(biāo)準(zhǔn)也適用于我國(guó)的發(fā)病情況:
(1)歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)(1992):
?、儆?個(gè)月以上的眼干澀或眼有沙子感,或每天需用3次以上的人工淚液,有其中1項(xiàng)者為陽性。
?、谟?個(gè)月以上的口干癥,或進(jìn)干食時(shí)需用水送下,或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大,其中有1項(xiàng)者即為陽性。
③濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5min或角膜染色指數(shù)≥4為陽性。
?、芟麓金つせ顧z的細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥1/4mm2為陽性。
?、萑僭煊?,唾液腺核素掃描,唾液流率中有1項(xiàng),即為陽性。
⑥血清抗SSA,抗SSB抗體陽性,ANA,RF中任何1項(xiàng)陽性者。
凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng),并除外其他膠原病,淋巴瘤,艾滋病,結(jié)節(jié)病,移植物抗宿主病,可確診為原發(fā)性干燥綜合征,已有某一肯定結(jié)締組織病同時(shí)有上述①或②,另有③~⑤中的兩項(xiàng)陽性,可確診為繼發(fā)性干燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標(biāo)準(zhǔn)(1976~1977)肯定病例具有口干燥癥者及干燥性角膜炎者,并排除另一分類結(jié)締組織病的存在。
①口干燥癥至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常:未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);唾液腺同位素造影異常。
②干燥性角膜炎至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常:濾紙?jiān)囼?yàn)低于正常;淚膜破裂時(shí)間低于正常;角膜染色點(diǎn)增多。
(3)董怡建議的診斷標(biāo) (1991):
?、俑稍镄越悄ぱ淄绫竟鶚?biāo)準(zhǔn)。
?、诳诟稍锇Y同哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)。
③抗SSA抗體陽性或抗SSB抗體陽性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病,淋巴瘤,艾滋病,GVH等病者,為確診;有兩項(xiàng)者為可能。
二、鑒別診斷
要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡:雖然該病與SS的共同之處是兩者均為自身免疫性風(fēng)濕病,抗核抗體,抗RNP抗體,抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性,但通過檢查抗dsDNA抗體,抗Sm抗體及臨床表現(xiàn)不難鑒別,應(yīng)注意60%的病人兩病重疊。
2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:兩病的共同特點(diǎn)是均可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)病變是一種侵蝕性關(guān)節(jié)炎,與SS鑒別較易,但應(yīng)注意有60%~70%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人與SS重疊。
3.腎小管酸中毒:對(duì)于不明原因的腎小管酸中毒,應(yīng)高度警惕SS繼發(fā)的可能。
4.流行性腮腺炎:多見于兒童,呈流行性,與感染源接觸經(jīng)2~3周潛伏期才發(fā)病,病情不反復(fù),癥狀在1周左右減輕,有時(shí)也可伴有關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎也可在數(shù)周內(nèi)減輕。
5.化膿性腮腺炎:多見于成人及糖尿病患者,在機(jī)體抵抗力下降時(shí)發(fā)病,大部分為一側(cè)性,有發(fā)熱,白細(xì)胞增加及局部明顯的炎癥表現(xiàn)。
6.腮腺惡性腫瘤:單側(cè)性緩慢增大,如侵犯面神經(jīng),可引起面神經(jīng)麻痹。
7.慢性肉芽腫:由結(jié)核,結(jié)節(jié)病,霉菌引起的腮腺慢性肉芽腫,鑒別較困難,有時(shí)需依靠病原學(xué)及病理檢查加以鑒別。
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