再生障礙性貧血遺傳嗎
時(shí)間：2015-12-08來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
患有再生障礙性貧血的患者都在擔(dān)心再生障礙性貧血遺傳嗎?再生障礙性貧血作為血液科常見的疾病，正在嚴(yán)重危害著患者的身體健康，患有這種疾病的患者會(huì)出現(xiàn)皮膚硬化、血紅蛋白尿、高熱、乏力、骨髓造血細(xì)胞再生障礙等癥狀，對(duì)于廣大的再生障礙性貧血患者來(lái)說(shuō)，及時(shí)有效地治療是非常重要的，下面我們來(lái)看相關(guān)的介紹。
再生障礙性貧血常有HLA-DR2型抗原連鎖傾向，兒童再生障礙性貧血HLA-DPW3型抗原顯著增高，患者家屬中常有造血祖細(xì)胞增殖能力明顯降低，并可見家族性再生障礙性貧血，再障患者對(duì)氯霉素易感性受遺傳控制，對(duì)其他毒物或病毒易感性也可能與遺傳因素有關(guān)，上述現(xiàn)象說(shuō)明，少部分再生障礙性貧血存在“脆弱”骨髓造血功能遺傳傾向。
一、環(huán)孢霉素A(CsA)
CsA是一種強(qiáng)力免疫遏制劑。已廣泛應(yīng)用于各種不同類型再障的治療，治療重型再障、慢性再障的有效率基本相同，單用治療重型再障的有效率約為50%～60%。目前已將CsA作為一線藥物用于重型再障的治療，對(duì)極重度患者效果差。
CsA的副作用：常見的副作用有肝、腎功能損害，上消化道反應(yīng)，高血壓及多毛、齒齦增生、疲勞、肌肉痛等，這些都隨CsA的減量及停用而減輕或消失。
二、腎上腺糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素一般不主張用于治療再障。然而常規(guī)劑量對(duì)單純紅細(xì)胞再障療效較好，可作為優(yōu)選治療?？捎糜谄つw及黏膜出血的患者。大劑量甲基強(qiáng)的松龍(HD-MP)，單用療效較差，僅適用于重型再障在不具備應(yīng)用ATG、CsA條件時(shí)，一般多與雄性激素及其它免疫遏制劑配合使用，聯(lián)合應(yīng)用的有效率為60%左右。
糖皮質(zhì)激素副作用可降低抵抗力易招致感染、高血壓、高血糖、胃腸道出血、缺血性骨壞死、頭痛及視神經(jīng)乳頭水腫、精神異常等。
三、大劑量環(huán)磷酰胺(HD-CTX)
單獨(dú)應(yīng)用HD-CTX治療重型再障有效。由于大劑量環(huán)磷酰胺治療重型再障病例數(shù)尚少，副作用大，應(yīng)采取慎重態(tài)度。
CTX毒副作用明顯，包括骨髓遏制、治療相關(guān)性急性白血病、不育及膀胱癌等。
四、造血干細(xì)胞移植
造血干細(xì)胞量和(或)質(zhì)的缺陷為重性再障的主要病理機(jī)制之一。異基因骨髓移植是目前能夠治療再障的較好療法。由于造血干細(xì)胞移植風(fēng)險(xiǎn)性大，而且花費(fèi)巨大，故僅適用于重型再障患者的治療選擇。約60%～80%接受異基因骨髓移植治療的重型再障患者可恢復(fù)正常造血并長(zhǎng)期存活。骨髓中含有豐富的造血干細(xì)胞，外周血及臍帶血中也含有一定量的造血干細(xì)胞。
通過(guò)上述關(guān)于“再生障礙性貧血遺傳嗎”的介紹，相信大家對(duì)于再生障礙性貧血一定有了全新的了解，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，如果早期發(fā)現(xiàn)病情，對(duì)癥治療，及時(shí)控制住病情的話，再生障礙性貧血是可以很快**的，早發(fā)現(xiàn)早治療很關(guān)鍵。
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