結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（多動(dòng)脈炎）

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床癥狀

　　1.腎臟病變：最為常見，可有蛋白尿，血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內(nèi)小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴(yán)重腎功能損害，腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿，高血壓較常見，有時(shí)為臨床單獨(dú)表現(xiàn)，高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

　　2.消化系統(tǒng)：受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐，便血等，如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛，腹膜炎體征，肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)，當(dāng)膽囊，胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性腫囊炎，急性胰腺炎的癥狀。

　　3.心血管系統(tǒng)：也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動(dòng)過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

　　4.神經(jīng)系統(tǒng)：該系統(tǒng)受累常見，在進(jìn)展型PAN，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，尤其周圍神經(jīng)病變，多由營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起，在本病的發(fā)生率可達(dá)到50%～70%，且可為本病的最初表現(xiàn)，最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎，特征為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺異常，發(fā)作突然，上下肢均可累及，常呈不對(duì)稱性，亦可影響運(yùn)動(dòng)功能;中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變少見，其表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛，癲癇，偏癱，昏迷，精神錯(cuò)亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出現(xiàn)以上癥狀多提示預(yù)后不良，周圍神經(jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂，正中神經(jīng)病變不能豎起拇指，以及腓神經(jīng)受累引起的足下垂等。

　　5.呼吸系統(tǒng)：PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少，呼吸道受累征象主要為胸痛，咳嗽，哮喘，呼吸困難和咯血，肺及(或)氣管的動(dòng)脈炎可引起阻塞，梗死和肺內(nèi)出血或出血性胸膜滲液，另可發(fā)生肺炎或氣胸，肺動(dòng)脈高壓罕見。

　　6.眼部表現(xiàn)：本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，包括視神經(jīng)萎縮，視網(wǎng)膜剝離，視盤水腫，中心視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞，葡萄膜炎，彌漫性脈絡(luò)膜炎，虹膜炎，鞏膜炎，鞏膜穿孔壞死和結(jié)膜下出血等，本病高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈病變，癥狀包括視力障礙，視覺突然喪失(常為單側(cè))，復(fù)視和盲點(diǎn)，此外還有高血壓性小動(dòng)脈變化，眼底出血和滲出，視野缺損，結(jié)膜炎，結(jié)膜水腫和角膜潰瘍。

　　7.骨骼肌系統(tǒng)：肌肉，關(guān)節(jié)痛常見，肢體疼痛是由于神經(jīng)病變，缺血或肌纖維內(nèi)的血管損害，關(guān)節(jié)痛可呈游走性，腓腸肌嚴(yán)重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。

　　8.睪丸：男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小，Dahl等報(bào)告86%患者睪丸組織具有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的病理特征。

　　9.限制型：約占PAN的10%，又稱皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(CPN)，病因不明，男女發(fā)病均等，發(fā)病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚，關(guān)節(jié)，肌肉，個(gè)別有周圍神經(jīng)病變，無內(nèi)臟受累，臨床多呈慢性反復(fù)發(fā)作性良性過程，實(shí)驗(yàn)室檢查除血沉增高外多陰性，皮膚活檢可作出診斷，皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個(gè)別病例HBV抗原陽性，少數(shù)病例與大動(dòng)脈炎同時(shí)存在，臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解，非激素類解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效，少數(shù)患者對(duì)磺胺吡啶治療起反應(yīng)。

　　10.腎臟表現(xiàn)：腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)輕，中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿，紅細(xì)胞管型尿，少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腎功能衰竭，發(fā)展迅速者數(shù)周或數(shù)月進(jìn)入尿毒癥期，半數(shù)以上患者可因腎功能衰竭死亡。