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　　半乳糖血癥應(yīng)立即治療，主要是飲食療法改用豆?jié){、米粉等喂養(yǎng)，并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑。半乳糖血癥患者應(yīng)早期終生避免攝入含乳糖的食物，治療過(guò)程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖-1-磷酸?；純旱念A(yù)后取決于能否得到早期診斷和治療。

　　半乳糖血癥的治療：

　　(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏性半乳糖血癥半乳糖血癥I型或典型的半乳糖血癥)

　　診斷一旦明確，應(yīng)立即治療。主要是飲食療法，本病患兒終生禁食含半乳糖成分的食物。開(kāi)始治療的年齡越小，效果越好。

　　明確診斷后，立即停用乳類(lèi)，改用豆?jié){、米粉等喂養(yǎng)，并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑，輔以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以補(bǔ)充維生素。4個(gè)月以上添加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如**黃、肉松和魚(yú)等營(yíng)養(yǎng)必需物質(zhì)。豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的密三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose)，但不能被人體腸道吸收，故無(wú)礙于治療。通常在限制乳類(lèi)3～4天后即可見(jiàn)臨床癥狀改善，肝功能在1周后好轉(zhuǎn)。患兒開(kāi)始攝食輔食后，**避免一切可能含有奶類(lèi)的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。

　　支持對(duì)癥治療半乳糖血癥：低血糖時(shí)靜脈輸給葡萄糖;腹瀉嚴(yán)重情況下及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)和水;對(duì)合并敗血癥的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股夭⒔o予積極支持治療。

　　(二)半乳糖激酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅱ型)

　　半乳糖血癥患者應(yīng)早期終生避免攝入含乳糖的食物。

　　(三)尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構(gòu)酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅲ型)

　　本型在治療過(guò)程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖-1-磷酸。

　　半乳糖血癥的預(yù)后：

　　患兒的預(yù)后取決于能否得到早期診斷和治療。未經(jīng)正確治療者大都在新生兒期死亡，平均壽命約為6周，即便幸免，日后亦遺留智能發(fā)育障礙。獲得早期確診的患兒生長(zhǎng)發(fā)育大多正常，但在成年后多數(shù)出現(xiàn)學(xué)習(xí)障礙、語(yǔ)言困難或行為異常等問(wèn)題。女性患兒在年長(zhǎng)后幾乎都發(fā)生性腺功能不足，原因尚不甚清楚。

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