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卟啉病有哪些預(yù)防措施

　　原卟啉病為常染色體顯性遺傳，位于染色體18q21.3的亞鐵螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ與亞鐵離子合成血紅素所需的亞鐵螯合酶缺乏，導(dǎo)致原卟啉Ⅸ在體內(nèi)蓄積過(guò)多。游離原卟啉可從紅細(xì)胞和肝臟進(jìn)入血液，在皮膚毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)沉積，引起皮膚光敏反應(yīng)。但原卟啉Ⅸ水溶性差，脂溶性強(qiáng)，對(duì)皮膚、骨、牙齒等組織親和力差，因而皮膚損害較輕，骨及牙齒無(wú)原卟啉沉積。亞鐵螯合酶缺陷是由于酶編碼區(qū)基因突變引起，攜帶同樣基因缺陷的家族成員中臨床和卟啉代謝表現(xiàn)差異很大，雖然大多數(shù)基因缺陷患者有卟啉代謝異常，但無(wú)臨床癥狀，而且父子遺傳者罕見(jiàn)。因而推測(cè)決定此病臨床表現(xiàn)的等位基因不止1個(gè)。此外，原卟啉病代謝異常男性較女性多見(jiàn)，原因不明。

　　卟啉病的預(yù)防措施如下：

　　1、遲發(fā)性皮膚型卟啉病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。沒(méi)有急性卟啉病發(fā)作現(xiàn)象，有時(shí)皮膚光敏感不明顯，易漏診。易并發(fā)肝硬化或肝癌等。應(yīng)去除對(duì)肝臟有害的因素，尤其應(yīng)禁酒。避免應(yīng)用對(duì)肝臟有害的藥物，如巴比妥類、雌激素、羥類化學(xué)物、鐵劑等。

　　2、急性間歇性卟啉病是常染色體顯性遺傳性疾病，預(yù)防方法參照遺傳性疾病的預(yù)防方法。疑及急性間歇性卟啉病者應(yīng)注意避免應(yīng)用某些藥物，如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮，皆可防止急性間歇性卟啉病的發(fā)作。

　　3、治療肝性卟啉病過(guò)程中，應(yīng)注意水，電解質(zhì)平衡，有低鈉血癥，低氯血癥，低鎂血癥，水不足或過(guò)多等并發(fā)癥時(shí)，需分辨原因，適時(shí)處理，進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)，特別在有吞咽障礙，聲音嘶啞，失聲時(shí)尤應(yīng)注意，及時(shí)使用輔助呼吸，使呼吸麻痹病人渡過(guò)危險(xiǎn)。