腎淀粉樣變性的發(fā)病原因
時間:2015-08-10來源:求醫(yī)網(wǎng)
在我們的身邊出現(xiàn)了很多的疾病,每個疾病都會給我們帶來巨大的困擾,腎淀粉樣變性就是目前很多人擔心的疾病,我們不希望我們自己被這個疾病困擾,所以我們很多人都想知道腎淀粉樣變性的病因,下面我們看看專家是如何介紹的。
近年來,學者們對病變組織中的沉積物進行了細致的化學分析與研究,發(fā)現(xiàn)所有淀粉樣沉積物中85%~95%為纖維成分,該纖維成分即為淀粉樣物質(zhì)的前體蛋白,可溶于水和低離子強度的緩沖液,分子量介于4000~25000Da,迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質(zhì)的前體蛋白,這些蛋白質(zhì)的一級結構各不相同,既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在,以纖維形式存在時,X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維具有共同的核心結構,即與淀粉樣纖維長軸垂直的反平行β片層樣結構,因此,也有些學者認為腎淀粉樣變性是一種蛋白質(zhì)二級結構病,研究還發(fā)現(xiàn),明確這些蛋白質(zhì)不僅具有病因?qū)W意義,與臨床表現(xiàn),相關疾病,治療與預后也有直接的關系,因此建議臨床醫(yī)生在確立淀粉樣變性的診斷以后,要進一步分析淀粉樣沉積物質(zhì)的化學組成。
AL蛋白是一種來源于單克隆免疫球蛋白輕鏈或其部分片段異常結構蛋白質(zhì),分子量5000~16000Da,可隨尿排出,最常見的輕鏈成分為輕鏈的Lamda(λ)型,少數(shù)為Kappa(κ)型,前者大約是后者的2倍,研究發(fā)現(xiàn),并非輕鏈的所有片段均有相同的致淀粉纖維形成的特性,以其中的可變區(qū)Ⅴλ與淀粉樣變關系最為密切,而且,具有Ⅴλ單克隆免疫球蛋白的患者更易有腎臟的受累且較少與骨髓瘤相關,90%患者沉積的輕鏈成分中包含有恒定區(qū)序列,因此臨床可采用可與恒定區(qū)特異性結合的抗輕鏈血清用于對本病進行檢測,對另外10%沉積物不含恒定區(qū)的患者,可用抗λ鏈或抗κ鏈抗血清進行檢測,AL蛋白所致淀粉樣變是最常見的系統(tǒng)性腎淀粉樣變性,本病可并發(fā)于B細胞克隆的漿細胞病,如多發(fā)性骨髓瘤,淋巴瘤,巨球蛋白血癥,AL型淀粉樣變性患者近15%伴有骨髓瘤,大多數(shù)AL性淀粉樣變患者具有惡性程度很低的單克隆免疫球蛋白病,利用敏感方法如濃集尿液的免疫固定法,可在86%患者尿液中查到一種單克隆成分。
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