先天性巨結腸病因
時間:2015-02-10來源:求醫(yī)網
先天性巨結腸是由于部分腸管由于先天缺乏神經節(jié)支配,使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管通而不暢,近端腸管代償性增大。
環(huán)境因素(30%):
包括出生前、出生時、出生后的環(huán)境因素影響。有人報道有的早產兒因缺氧而發(fā)生“巨結腸癥”。缺氧可發(fā)生嚴重的“選擇性循環(huán)障礙”,改變早產兒未成熟遠端結腸神經節(jié)細胞功能。還有人報道手術損傷可引起巨結腸(獲得性巨結腸)。
先天發(fā)育因素(25%):
胚胎學的研究證實,從胚胎第5周起,來源于神經嵴的神經管原腸神經節(jié)細胞,沿迷走神經纖維由頭側向尾側遷移。整個移行過程,到胚胎第12周時完成。因此,無神經節(jié)細胞癥是由于在胚胎第12周前發(fā)育停頓所致,停頓愈早,無神經節(jié)細胞腸段就愈長。尾端的直腸和乙狀結腸是最后被神經母細胞進化的,故是最常見的病變部位。由于腸壁肌層及黏膜下神經叢的神經節(jié)細胞完全缺如或減少,使病變腸段失去蠕動,經常處于痙攣狀態(tài),形成一種功能性腸梗阻,天長日久,梗阻部位的上段結腸擴張,腸壁增厚,形成先天性巨結腸。至于導致發(fā)育停頓的原始病因,可能是在母親妊娠早期,由于病毒感染或其他環(huán)境因素(代謝紊亂、中毒等),而產生運動神經元發(fā)育障礙所致。
遺傳因素(15%):
有人認為巨結腸遺傳因子可能在第21對染色體出現異常。巨結腸是一種多基因遺傳性疾病,而且存在遺傳異質性。
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