抗磷脂抗體綜合征(無)
抗磷脂抗體綜合癥的發(fā)病機制
抗磷脂抗體引起抗磷脂抗體綜合癥的確切機制尚不清楚??沽字贵w綜合癥中血栓形成機制與抗磷脂抗體有關。磷脂本身是正??鼓到y(tǒng)中的成分之一,因抗磷脂抗體與抗凝系統(tǒng)中某些蛋白,有交叉反應而造成了血凝異常。β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ,β2GPⅠ,一種載脂蛋白)本身通過遏制凝血酶原的激活而具有抗凝作用,當它和APL抗體或抗β2GPⅠ抗體結合后則促使了血凝作用。
引起血小板減少是由于IgG型抗磷脂抗體對位于血小板膜內(nèi)側(cè)面的磷脂酰絲氨酸(PTC)的作用。當血小板被激活時PTC就被暴露并與APL抗體結合而使血小板破壞、聚集,APL抗體也可與紅細胞的PTC結合而引起溶血性貧血。此外,抗磷脂抗體抗體對內(nèi)皮細胞、前列環(huán)素的作用及與補體受體、細胞表面黏附分子等的交叉反應,也可能是發(fā)病機制的一部分。
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